Creutzfeldt-Jakob रोग दुई जर्मन वैज्ञानिकहरु द्वारा वर्णन गरिएको थियो, जसको उपनाम बीमारी भनिन्छ, जुन 20 औं शताब्दीको शुरुवातको प्रारम्भमा। यद्यपि त्यो समय एक शताब्दी भन्दा धेरै बितिसकेको छ, यस रोगको उपचार कहिल्यै फेला परेन। वैज्ञानिकों को रोग को स्रोत को पहिचान गर्न मा सक्षम थिए - एक शत्रुतापूर्ण प्रशन, तर यो कसरि गर्न को लागी कसरि गर्न को लागी नहीं जान सक्छ।
Creutzfeldt-Jakob रोग - के यो?
Creutzfeldt-Jakob प्रजन रोग एक मानव मानव जीव, प्रोटीन प्रजनन को कारण एक जीन उत्परिवर्तन को परिणाम को रूप मा विकसित। यो विश्वास छ कि यस प्रोटीन को स्रोत मासु हो, तर नयाँ अनुसन्धानले गर्भधारण गर्दछ कि यो रोगले अचानक हुन्छ र बाह्य कारण बिना। अनुसन्धानकर्ताहरूले विश्वास गर्छन् कि केबीएच रोग (पागल गाईको रोग) प्रगति हुँदैछ, र नयाँ प्रकारको बीमारीको घटनाहरू उल्लेख गरिएका छन्। 1 99 0 मा यस बीमारी को उप-प्रजातिहरु को मामला दर्ज गरियो, जसलाई पागल गाई रोग भनिन्छ।
पहिले, रोगले 65 वर्ष भन्दा पुरानो व्यक्तिहरूलाई असर गर्यो, तर अब साना मानिसहरु लाई नोकसानको अवस्थाहरू छन्। प्रोयन भाइरसले मस्तिष्कलाई असर गर्छ, जसको परिणामस्वरूप संज्ञानात्मक प्रक्रिया र क्यारेक्टरले मानिसलाई पीडित बनाउँछ। घाँटीको विकासले लक्षण, भाषण विकार, बिरुवाहरू र अंगहरूको परम्परामा वृद्धि बढाउँछ। रोग को चोटी कोमा र मृत्यु हो। संक्रमण पछि, एक व्यक्ति दुई वर्ष भन्दा बढी रहदैन। प्रजनन क्षतिको लागि औसत जीवन प्रत्याशा 8 महिना हो।
Creutzfeldt-Jakob रोग - causative एजेन्ट
गाय रक्सीहरूको भाइरस उत्परिवर्तित प्रोयन प्रोटिनको कारण हो। मानव शरीरमा जनसंख्या अवस्थित छ, तर फरक संरचना छ। बाहिरबाट निस्केको शत्रु प्रोटीन मानव शरीरमा मर्दैन, तर रगतको धाराबाट मस्तिष्कमा आउँछ। त्यहाँ उहाँ मानव जातिसँग कुराकानी गर्न थाल्नुहुन्छ, जुन तिनीहरूको संरचनामा परिवर्तन हुन्छ। संक्रामक प्रजनन न्यूजॉन्स मा पट्टिकाहरु लाई बनाइन्छ, पछि न्यूरोन नष्ट हुन्छ।
Creutzfeldt-Jakob रोग - संक्रमण को तरीका
वैज्ञानिकहरूले Creutzfeldt-Jakob रोग को संक्रमण को यस्तो तरिका भेद गर्दछ:
- संक्रमित बोविन ऊतक को प्रत्यारोपण संक्रामक जनसंख्या संग संक्रमित;
- प्रदूषित रक्त को संक्रमण;
- गैर-बाँझिएको प्रदूषित शल्य चिकित्सा उपकरणको माध्यमबाट संक्रमणको प्रसारण।
- खराब, खानेकुरा, भेडा, बाख्राहरूसँग संक्रमित मासु खाने।
क्रिस्टजफेल्ड-जकोबको रोग - कारणहरू
Creutzfeldt-Jakob रोगको ईटियिकल कारण बिल्कुल स्थापित छैन। यद्यपि बाहिरबाट एक विदेशी प्रजनको इन्ज्रेसको संस्करण (प्रायः जनावरबाट) स्वीकार गरिन्छ, त्यहाँ अन्य सिद्धान्तहरू छन्। एक सिद्धान्त भनेको एक धारणा हो कि मानव प्रजन, केहि कारणों देखि बदल्यो, पड़ोसी राजहरु लाई बदलन शुरू हुन्छ, जो दिमाग को विभिन्न संरचनाहरु को हार को ओर ले जान्छ।
क्रिस्ट्जफेल्ड-जेकब रोगको साथ म्युगेजेगन प्राइभेजले होस्ट सङ्गठनको विरुद्ध काम सुरु गर्न। तिनीहरू सेललाई यसको प्रकार्य प्रदर्शन गर्नदेखि रोक्न, यसका प्रक्रियाहरू रोक्न। राजको परिणामको रूपमा, कक्ष मर्छ। मृत कोशिकाहरू, भ्रामक प्रक्रियाहरू विकास गर्दछ, जसमा अत्यधिक सक्रिय एंजाइमहरू भाग लिन्छन्। यी पदार्थहरूले स्वस्थ कोशिकाहरूको काममा हस्तक्षेप गर्दछ, यसैले मस्तिष्कको ढाँचामा क्षति बढाउँछ।
Creutzfeldt-Jakob रोग - लक्षणहरू
गाई रक्सीहरू जसका लक्षणहरू प्रारम्भिक चरणमा घाँटीको स्थानमा निर्भर हुन्छन्, यस्ता सङ्केतहरूले आफूलाई देखाउँछन्:
- व्याकुलन, चिन्ताजनक;
- टाउको दुखाइ
- सुत्केरी संग समस्या;
- दृष्टिको बिचार;
- बाल्यकाल, पहल को कमी;
- मेमोरी हानिकारक ;
- लाइबेरियो घट्यो;
- एपिसोडिक उत्साह या डर;
- delirium वा hallucinations;
- भाषण संग समस्या;
- चक्रको प्रक्षेपण, निरन्तरता बिना अस्थिरता।
दोस्रो चरणमा पागल गाईको रोग, जो वृद्धिको लक्षणहरू, यस्ता संकेतहरूद्वारा प्रकट हुन्छ:
- प्रहार
- paralysis;
- मांसपेशियों को नियंत्रण को कमी, कंपन;
- dementia;
- गंभीर भाषण हानि;
- मनोचिकित्सा विकार।
टर्मिनल चरण निम्न लक्षणहरूद्वारा विशेषता गरिएको छ:
- प्रेतको अवस्था;
- pelvic अंगहरूको नियन्त्रणको हानि;
- निगलने वाला;
- पूरा पक्षाघात
- coma।
Kreutzfeldt-Jakob रोग निदान
निदान को स्पष्ट गर्न को लागि एक पूर्ण क्लिनिकल चित्र को आवश्यकता हो, साधन डेटा द्वारा पुष्टि गरियो। यस अवस्थामा, डाक्टर, एन्मिनेसिस सङ्कलन गर्दा, पत्ता लगाउँछन् कि कुन क्षेत्रमा रोगीले जीवन बिताउँछ, चाहे त्यहाँ पशुहरूसँग सम्पर्क थियो। रोगीलाई सम्बोधन गरेको सबै लक्षणहरू पत्ता लगाउन महत्त्वपूर्ण छ। दृष्टि, मानसिक र मोटर क्षमता संग समस्याको लागि विशेष ध्यान दिईन्छ।
साधन डेटा समावेश गर्दछ यस्तो सर्वेक्षणहरूको परिणामहरू:
- ईईईई (इलेक्ट्रोनेसिसफ्लोम्रम) - यो क्रियाकलाप घटाउन वा आवधिक वा छद्मौदोयोडिक तीव्र तरंगहरू घटाइनेछ।
- मस्तिष्कको पीईटी।
- Creutzfeldt-Jakob रोग, एमआरआई जसमा T2-मोड प्रदर्शन गरिएको छ, तथाकथित "हनीकोकम्ब लक्षण" द्वारा परीक्षण मा पत्ता लगाइएको छ - इलाकाहरूमा उच्च संकेतहरू।
- अनाज तरल पदार्थको अध्ययनको लागि लुम्बर पनचर।
- दिमागको स्टेरियोटोक्सिक बायोप्सी, जुन एक संक्रामक प्रोटीन पत्ता लगाउन अनुमति दिन्छ।
Creutzfeldt-Jakob रोग उपचार
चूंकि अब पनि रोगको कुनै सही कारण छैन, यसको विरुद्ध कुनै औषधि भेटिएन। गाय र मानवहरूको प्रतिरक्षाले इच्छित नतिजा ल्याएन। दुर्व्यवहार र एंटीवायरल ड्रग्समा कार्य नगर्नुहोस्। शोधकर्ताहरु लाई संक्रामित कोशिकाओं को जीवन को लामो समय सम्म कसरि बढाने मा सक्षम थिए, तर यो एक प्रभावी औषधि को खोज मा केवल एक छोटा सा कदम हो। फिलहाल, मानव मा पागल गाय रोग मात्र symptomatically व्यवहार गरिएको छ। रोगी anticonvulsant र एंटीपेप्प्टिक ड्रगहरू निर्धारित गरिएको छ।