गुर्दे को एमेलोलोडोस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग विज्ञान हो, जो प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय को उल्लंघन र एक विशेष पदार्थ को गुर्दे ऊतकों मा ब्योरा संग विशेषता हो - एमीलोइड। एमीलोइड एक जटिल प्रोटीन-पोलिसेकेचिरेड यौगिक हो, स्टार्च जस्तो देखिन्छ, जुन शरीरको लागि असामान्य हुन्छ र गुर्देको कामलाई बाधा पुऱ्याउँछ।
गुर्दे को एमीलोलोइडोस को रूप
एमीलोलोइडिसको थुप्रै रूपहरू छन्:
- गुर्दे को प्राथमिक एमीलोइडोसिस एक स्वतंत्र रोग हो, जसको विकास अन्य मार्गविज्ञान संग जोडिएको छैन जो असामान्य प्रोटीन को निर्माण गर्न सक्छ।
- गुर्दे को माध्यमिक एमीलोइडोसिस - सबैभन्दा सामान्य रूप, केहि पुरानो रोगहरु को एक परिणाम हो;
- हाइडोडिसिसिससँग सम्बन्धित एमीलोइडोसिस रोगको एक रूप हो जसले बारम्बार गुर्दा डायलिसिस गुमाएका रोगीहरूमा विकास गर्दछ;
- जन्मजात एमीलोइडोसिस रोग को एक आनुवंशिक रूप देखि निर्धारित रूप हो;
- senile amyloidosis रोग को एक रूप हो जुन वयस्क मा हुन्छ (80 वर्ष पछि)।
गुर्देको एमीलोइडोसिसको कारण
केहि अवस्थामा, रोगको विकासको कारणहरू अज्ञात बने (प्राथमिक एमीलोइडोसिस)। एमीलोइडिसको ज्ञात कारणहरूमध्ये, निम्न रोगहरू फरक हुन सक्छन्:
- फेफेरियन तपेदिक ;
- मलेरिया;
- syphilis ;
- osteomyelitis;
- रमेटाइट गठिया;
- lymphogranulomatosis;
- माइलोमा, आदि
पुरानो संक्रमणको लागि दीर्घकालिक जोखिमले शरीरमा प्रोटीन संश्लेषणमा असामान्य परिवर्तन ल्याउन सक्छ। यसको नतिजा प्रतिरक्षा प्रोटीन - विदेशी पदार्थहरू, जुन एंटीबॉडी उत्पादन हुन सुरु हुन्छ।
गुर्दे एमीलोइडोसिस को लक्षण
गुर्देहरूको एमीलोइडोसिसले तीन चरणहरूमा आउँदछ, जसको प्रत्येक वर्णन छ:
- प्रारम्भिक चरण (प्रक्षेपण) - यस अवधिमा रोगको कुनै महत्त्वपूर्ण अभिव्यक्तिहरू छैनन्, मुख्यतः गतिविधि, सामान्य कमजोरीमा कमी छ। मूत्र मा रक्त - कोलेस्ट्रॉल मा एक सानो मात्रा मा प्रोटीनुरिया पाइन्छ। गुर्देहरूको कार्य व्यावहारिक रूपमा यस चरणमा अपरिवर्तित छन्।
- निन्द्रा (नेफ्रटिक) चरण - एडेमा को क्रमशः प्रगति, द्वारा वर्णित, रेंटल मरो को एसिलोइडोसिस, नेफ्रटिक सिंड्रोम को विकास। त्यहाँ एक महत्वपूर्ण प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलस्ट्रोलियामिया, हाइपोपोट्रोटिनिया, र कहिलेकाहीँ - धमनी हाइपरटेन्सन हो। गुर्दे बढेको छ र सङ्कलन गरिन्छ, रंगमा मैट ग्रेनी गुलाबी बनेको।
- टर्मिनल चरण पुरानो गुर्दा विफलताको विकाससँग मेल खान्छ। लगातार edema, uremia, शरीर को सामान्य थकान, amyloidosis प्रायः thrombosis द्वारा गुर्दे नसों र एरिया र दर्द सिंड्रोम संग जटिल छ।
गुर्दे एमीलोइडोसिसको निदान
प्रारम्भिक चरणमा, रोग निदान गर्न गाह्रो छ। एमीलोइडोसिसको विकासलाई शंका गर्न प्रयोगशाला परीक्षणको नतिजाको रूपमा हुन सक्छ - रगत र मूत्रको विश्लेषण। एक coprogram सञ्चालन गर्न पनि सूचक हुन सक्छ।
हृदयको एक इलेक्ट्रोर्डियोआमले आवेग भोल्टेजको स्तर र हृदयघातको गलत चिन्ह देखाउन सक्छ। गुर्दे अल्ट्रासाउन्ड प्रयोग गर्नका लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।
निदान को पुष्टि गर्न, गुर्दे बायोप्सी प्रयोग गरिन्छ (अंग morphology को मूल्यांकन), जो यसले एमीलोइड को उपस्थिति को पत्ता लगाउन सम्भव बनाउँछ।
गुर्दे को एमीलोइडोसिस को उपचार
एमीलोइडोसिस को उपचार केवल यसको विकास को प्रारंभिक चरण मा प्रभावी छ। यो उद्देश्य एमीलोइड को गठन मा कारकहरु लाई नष्ट गर्न को लागि, र यस पदार्थ को उत्पादन को निलंबन मा।
माध्यमिक एमीलोइडोसिसको साथमा, उपचारले रोगको कारण संक्रमणलाई हटाउने उद्देश्यले गर्दछ। यसको लागि, रूढ़िवादी र सर्जिकल विधिहरू प्रयोग गरिन्छ।
एमीलोइडिसिसको उपचारमा एक महत्त्वपूर्ण भूमिका एक आहारलाई दिइएको छ जुन रोगको चरण र परीक्षणका संकेतकहरूको आधारमा निर्धारित गरिन्छ। एक नियमको रूपमा, यो नमक, प्रोटीन, विटामिन सी र पोटेशियम लवणमा अमीर खाने मात्रामा वृद्धि को खपत सीमित गर्न आवश्यक छ।
गुर्देहरूको एमीलोइडोसिसको औषध उपचारले विभिन्न औषधि-एन्टिटिस्टामिन, एट भडमेन्ट, डेरिरेटिक आदिको नियुक्ति समावेश गर्दछ। रिनल डायलिसिस सिफारिस गरिएको छ।