एक स्वस्थ जीव प्रतिरक्षा प्रणाली को कोशिकाओं द्वारा वायरल, कवक र जीवाणु हमलाहरु, एलर्जीहरु र अन्य अनुचित कारकहरु देखि सुरक्षित छ। प्राथमिक प्रतिरक्षाप्रभावले जीवनको पहिलो वर्षबाट यो बाधाको व्यक्तिलाई गुमाउँछ, तर व्यभिचारमा आफूलाई प्रकट गर्न सक्छ। यस बीमारीले विशेषज्ञ र एकदम लामो उपचार गरेर लगातार निगरानीको आवश्यकता पर्दछ।
प्राथमिक प्रजनन इम्युनोडफिटिटिटीको वर्गीकरण
विचार अन्तर्गत पथोलोजी 5 प्रकारको छ, जो असुविधाको कारण हो:
1. सेलुलर प्रतिरक्षाको क्षमता:
- oroticide;
- Di Georgi को सिंड्रोम;
- biotin-dependent fermentopathy;
- purinucleoside phosphorylase को अपर्याप्तता।
फागोसिएटिक प्राथमिक इम्युनोडाइरेन्सी:
- पुरानो दानेलुमेटीस रोग;
- चक्रवात र पुरानो एसिलेक्लो न्यूट्रोपेनिया;
- मिलरको सिंड्रोम ("आलसी ल्यूकोसाइट"।
3. नम्र कोशिकाहरूको क्षमता:
- ढिलो प्रतिरक्षा सुरु;
- ब्रुटनको सिन्ड्रोम;
- immunoglobulins को चुनिंदा कमी।
4. सेलुलर र अपमानजनक प्रतिरक्षाको संयुक्त कमी:
- Wiskott-Aldrich सिंड्रोम;
- hypocalcemia ;
- रेसिटिकल डिसेजनसिस;
- Glanzmann-Riniker सिंड्रोम।
5. पूरक विफलता:
- क्विनक-ओस्लरको edema;
- lupus erythematosus;
- रमेटाइट गठिया।
प्राथमिक प्रतिरक्षा क्षमताको लक्षण
त्यहाँ कुनै विशेषता चिन्हहरू छैनन् जुन वर्णन जेनेरिक रोगको सही ढंगले प्रकट गर्न अनुमति दिन्छ। क्लिनिकल अभिविन्यास रोग को प्रकार, आकार र गंभीरता को आधार मा धेरै विविध हुन्छन्।
प्राथमिक इम्युनोडाइभमेन्टलाई संदिग्ध गर्न यो यस्ता चिन्हहरूमा सम्भव छ:
- लगातार संक्रामक र वायरल रोगहरु को संवेदनशीलता;
- एंटीबायोटिक्स लिने न्यूनतम प्रभाव;
- काठमाण्डौं।
- बहिष्कार
- एक वर्ष निमोनिया र एक पटक बढी पटक;
- स्थायी ओटिटीस, सिनुसाइटिस, ब्रोंकाइटिस।
प्राथमिक प्रतिरक्षा क्षमताको उपचार
थेरेपी गाह्रो छ, किनभने तपाईं रोगविज्ञानको उपचार गर्न सक्नुहुन्न। रोगी को जीवन को गुणवत्ता मा सुधार गर्न को लागि, immunosubstitutional उपचार संग immunoglobulins आवश्यक छ, साथ साथै संक्रमण को लागि एंटीबैक्टेरियल, एंटीवायरल र एंटिमिओकोटिक एजेन्ट को सावधान चयन आवश्यक छ।
वर्णित रोगको कडा चिकित्सा थेरेपी हड्डी माछा प्रत्यारोपण मा हुन्छन्, जुन उमेरमा राम्रो प्रदर्शन गरिएको छ। तर यो टिप्पणिहरु लायक छ कि यो अपरेशन धेरै महंगा छ, र कहिलेकाहीँ यो पर्याप्त अनुकूलता संग एक दाता खोज्न गाह्रो छ।