Chorea हंटिंगटन एक तंत्रिका तंत्र को एक जीर्ण आनुवंशिक विकार हो जुन बचपन र व्यभिचार मा दुवै विकसित गर्न सक्छ, तर प्रायः 30 देखि 50 बर्ष सम्म मान्छे मा प्रकट हुन्छ। यो एक गंभीर, धीरे-धीरे प्रगति हो, जुन शरीरमा विभिन्न degenerative प्रक्रियाहरु द्वारा विशेषता हो, मस्तिष्क बढी असर गर्दछ।
हन्टिंगटनको कोरियाको कारण
पहिले नै उल्लेख गरिएको रूपमा, हन्टिंगटनको कोरिया आनुवंशिक रोग हो, त्यसैले यो बिरामी आमाबाबुबाट जन्मिएको छ। हन्टिंगटनको कोरिया को विरासत को प्रकार स्वत: मौलिक प्रभुत्व हो। पुरुषहरूमा पथोलोजी अधिक सामान्य छ। यो पनि ज्ञात छ कि हन्टिंगटन को कोरिया को विकास मा एक निश्चित भूमिका संक्रमित संक्रमण, आघात, दबाइ को विषाक्तता द्वारा खेले जान्छ।
जीन hantingtin, चौथी क्रोमोजोम मा सबै मान्छे मा स्थित, एपिमेन्ट प्रोटीन को कोडिंग को लागि जिम्मेदार छ, जसको कार्य आज को लागि ठीक देखि जानिन्छ। यो प्रोटीन मस्तिष्कका विभिन्न भागहरु को न्यूरोन्स मा पाइन्छ। रोगले अमीनो एसिड को श्रृंखला को लम्बाइको कारण जीन परिवर्तन गर्दछ। जब एक निश्चित मात्रा मा अमीनो एसिड पुग्छ, प्रोटीन शरीर को कोशिकाओं मा एक विषाक्त प्रभाव को लागी शुरू हुन्छ।
हन्टिंगटनको कोरियाको लक्षण
रोगले बिस्तारै बढेको लक्षणहरूद्वारा विशेषता राख्दछ, जुन यसमा समावेश छ:
- बौद्धिक विकार - मेमोरी, ध्यान, विचार गर्ने क्षमता, व्यक्तित्व परिवर्तन घट्यो;
- शारीरिक विकार - कोरियर हाइपरकिनेसिस, छिटो द्वारा विशेषता, विभिन्न मांसपेशियों को समूहहरु को अनियमित र अनियमित आंदोलन (मुख्य रूप मा, अनुहार को मांसपेशियों को लक्ष्यहीन घुमाव, हथियार र कंधे, आँखा को स्पेसोडिक आंदोलनहरु, चारा मा परिवर्तन);
- कठिन, ढिलो भाषण;
- सुन्तला
- स्वैच्छिक आन्दोलनहरूको कठिनाई
- आलोचनावादले आफ्नै व्यवहार र अवस्थालाई कम पार्छ;
- आतंक, बेपत्ता र अवसाद को अपरिहार्य हमला;
- खराब बानीहरू बढ्यो;
- hypersexuality;
- औषधिको विकास
- endocrine र न्यूरोट्रोफिक विकारहरु।
न्यूरोलोजिकल र साइकोपैथोलोजिकल लक्षणहरूको उपस्थितिमा त्यहाँ धेरै वर्षको अंतर हुन सक्छ। समयको बेला, विभिन्न जटिलताहरू विकास हुँदैछन्: हृदय विफलता, निमोनिया, क्यासिसेक्सिया। हन्टिंगटनको कोरियाका रोगीहरूको जीवन प्रत्याशा भिन्न छ, तर औसत लगभग 15 वर्ष हो। सबैभन्दा सामान्य मृत्यु जटिलताहरूको कारण हो।
हन्टिंगटनको कोरिया उपचार
यस समय रोगलाई अपर्याप्त मानिन्छ। चिकित्सा केवल यसको प्रगति धीमा गर्न सक्छ, र जीवन को गुणस्तर कम गर्दछ कि लक्षणहरु को अभिव्यक्ति पनि कम गर्न सक्छ। यस अन्तमा, बिरामीहरू धेरै औषधिहरू नियुक्त गरिएका छन्, सहित:
- टेटबेरेनजन - हन्टिंगटनको कोरियाका लक्षणहरूको गम्भीरतालाई कम गर्न एक विशेष उपकरण विकसित;
- एन्टिभर्किन्सियन अर्थ - हाइपोक्राइनियास र मांसपेशियों को कठोरता को सुविधा को लागी;
- वैल्रोइकिक एसिड - माइकोलोलोनिक हाइपरकेनेसियालाई छुटाउन;
- चुनिंदा सीरोटोन रिप्पेक इनबिटर्स र एमर्टजापीन - गम्भीर अवसाद हटाउन;
- atypical antipsychotics - मनोवैज्ञानिक र व्यवहार विकार संग;
- न्युरोलप्टिक्स र ब्यानजोडाइजेसिन्स - कोरियाको अभिव्यक्तिलाई कम गर्न;
- डोपामिन को विरोधी - हाइपरकेनेसिस दबाएर;
- तैयारी वाल्विकिक एसिड - माइकोलोनिक क्र्याम्पको साथ।
माथिका केही औषधिहरू हाम्रो देशमा प्रयोगको लागि प्रतिबन्धित छन्, यसको उच्च दक्षताको बावजुद। यसकारण, धेरै जना बिरामीले उपचारका लागि विदेश जाने विशेष क्लिनिकहरू फर्काउँछन्।