Rustitzky-Kahler रोग या Myeloma एक परिसंचरण प्रणाली को एक परम्परागत रोग हो। बीमारी को एक विशेषता विशेषता यो हो कि रक्त मा घातक ट्यूमर को कारण, प्लाज्मायोटिक्स (कोशिकाओं जो इम्युनोग्लोबिलिन्स उत्पादन गर्दछ) बढ्छ, जो एक ठूलो रोगी रोगी इमोग्लोलोबिनिन (पैराप्रेटिन) उत्पन्न गर्न को लागी शुरू गर्दछ।
बहु माइलोमा - के यो सरल शब्दहरुमा छ?
बहु माइलोमा माइलोमाको रूप हो। यो रोगमा प्लाज्माकोटी-स्ट्राइकिंग ट्यूमर हड्डी मार्नेमा हुन्छ। सांख्यिकीय, रीढ़ को हड्डिहरु को माइलोमा, खोपड़ी, श्वसन, रिब्स, थोरैक्स, र अधिक दुर्भावनापूर्ण, शरीर को ट्यूबलर हड्डिहरु अधिक सामान्य छ। एकाधिक माइलोमाको साथ घातक संरचनाहरू (प्लाज्माटीटोटो) धेरै हड्डीहरू खिच्छन् र 10-12 सेन्टीमिटर व्यासमा पुग्छन्।
प्लाज्माकोटेज शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीको एक भाग हो। तिनीहरू विशिष्ट एंटीबॉडी उत्पादन गर्छन् जुन एक विशेष रोगको विरुद्धमा सुरक्षा गर्दछ (जसमा इम्युनोग्लोब्लिन "प्रोमोप्ट" विशेष मेमोरी कक्षहरूद्वारा उत्पादन गरिनुपर्छ)। प्लाज्मा कोशिकाहरू ट्यूमर (प्लाज्मेमेमीलोमोमो सेलहरू) बाट संक्रमित हुन्छन् अनियन्त्रित उत्पादन गलत (क्षतिग्रस्त) इम्युनोलोबिलिन्सहरू जुन शरीरको रक्षा गर्न सक्दैनन् तर केही अंगहरूमा संचित हुन्छ र उनीहरूको काम बिग्रेका छन्। यसको अलावा, प्लाज्मेसीटोमा कारण
- erythrocytes, platelets र leukocytes को संख्या मा कमी;
- प्रतिरक्षा क्षमता बढ्यो र विभिन्न संक्रमणहरु लाई कमजोरी बढायो;
- hematopoiesis र रगतको चिपचिपापन वृद्धि;
- खनिज र प्रोटीन चयापचयको उल्लङ्घन;
- अन्य अंगहरुमा घुसपैठ को उपस्थिति, विशेष गरी अक्सर गुर्दे मा;
- ट्यूमर क्षेत्र मा हड्डी ऊतक मा रोगीय परिवर्तन - हड्डी पनी र नष्ट हो, र जब ट्यूमर यसको माध्यम ले खुराक छ, यो नरम ऊतकों मा प्रवेश गर्दछ।
मेरोेलोमाको कारण
Rustitskiy-Kahler को बीमारी डाक्टरहरु द्वारा अध्ययन गरिएको छ, तर चिकित्सा सर्कलमा यसको घटना को कारण मा कुनै सहमति छैन। यो एक बीउ व्यक्तिको शरीरमा, टी वा बी प्रकारका लिम्फेटिक भाइरसहरू अक्सर उपस्थित हुन्छन्, र प्लाज्मा सेलहरूले B-lymphocytes बाट बनाइएका हुन्छन् भने यस प्रक्रियाको कुनै उल्लङ्घनले विफलता र pathoplasmocytes को गठन को शुरुवात गर्छ।
वायरल संस्करण को अतिरिक्त, वहाँ प्रमाण छ कि म्यालमोमा पनि विकिरण एक्सपोजर द्वारा ट्रिगर गर्न सकिन्छ। चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयन्त्रमा विस्फोट क्षेत्रमा डाक्टरहरु हिरोशिमा र नागासाकीमा प्रभावित भएकाले अध्ययन गरे। यो भेटिन्छ कि विकिरणको उच्च मात्रा प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरू, रक्त र लिम्फेट प्रणालीमा प्रभाव पार्ने मेरीलेडोका अन्य रोगहरू र अन्य रोगहरूको प्रतिशत उच्च छ।
माइलमोमा सम्झौताको जोखिम बढाउने नकारात्मक कारकहरूमध्ये, डाक्टरले कल गर्छन्:
- धुम्रपान - लामो समयसम्म धूम्रपान गर्ने अनुभव र सिगरेटको अधिक सिग्नल नम्बर, अधिक जोखिम;
- इम्युनोडेफिसी;
- विषाक्त पदार्थहरूको शरीरमा असर;
- आनुवंशिक भविष्यवाणी।
Myeloma - लक्षण
मालोलोमा मुख्यतः पुरानो उमेरमा हुन्छ, महिला र पुरुष दुवैलाई असर पार्छ। रोग Rustitskogo-Kahler - लक्षणहरू र नैदानिक चित्र, रोगीहरूमा हेरिएको:
- हेमोपोयोटिक र हड्डी प्रणालीलाई पराजित गर्नुहोस्;
- चयापचय प्रक्रियाहरु को उल्लंघन;
- मूत्र प्रणाली मा रासायनिक परिवर्तन।
एकाई माइलोमा लक्षणहरू:
- मालोमाको प्रारम्भिक लक्षण हड्डीहरूमा दुखाइ हुन्छन् (हड्डी, छाती, खोपडी हड्डीहरूमा), उत्पीड़न भंग, हड्डियों को विकृति र ट्यूमर संरचनाको उपस्थिति;
- बारम्बार निमोनिया र अन्य रोगहरू, प्रतिरक्षाको पतन र श्वसन को हड्डीहरुमा परिवर्तनहरु को कारण श्वसन आंदोलन को प्रतिबंध द्वारा उत्तेजित भयो;
- हृदयको मांसपेशीमा डस्ट्रोफिक परिवर्तनहरू, हृदयको विफलता;
- झिल्ली र जिगर बढ्यो;
- माइलोमा नेफरोपथी - गुर्दे मा एक विकार मूत्र मा प्रोटीन मा एक विशेष वृद्धि संग, जो गुर्दे असुरक्षा मा अनुवाद गर्छन;
- सामान्यरोमिक एनिमिया - erythrocytes र हेमोग्लोबिन स्तर को संख्या मा कमी;
- हाइपरस्केलिया - प्लाज्मा मा र मूत्रमा कैल्शियम को मात्रा बढेको छ, यो हालत धेरै खतरनाक छ, यसको लक्षण - उल्टी, उल्टो, डोज़ोजिभमेन्ट, भिजिबल उपकरण अवरोध, मानसिक रोगहरु;
- सामान्य इमोग्लोलोबिनिनको स्तरमा घटाउनुहोस्;
- हेमपोयोइसीस विकारहरू - माइक्रस झिल्लीहरूको रक्तचाप, घर्षण, धमनीका फोलाङ्गहरू, हेमोर्रागिक डाईथेसिसिस;
- पैरास्टेकिया ("डरावनी"), टाउको दुख्ने, डरावनीपन, एक ह्रास, आक्रोश, चकलेट, बहाली, डाइसिने
- अन्तिम चरणहरूमा - वजन घटाने, बुखार, गम्भीर एनीमिया।
Myeloma को फारमहरू
क्लिनिकल-एनाटिकल वर्गीकरण अनुसार, म्यालोमा निम्न रूपहरू हो:
- एकल Myeloma - हड्डी या लिम्फ नोड मा एक ट्यूमर संग;
- बहु (सामान्यकृत) माइलोमा - धेरै ट्यूमर घावहरु को गठन संग।
यसको अतिरिक्त, बहु माइलोमा हुन सक्छ:
- diffuse - यस मामला मा pathologically रूपों संग कुनै सीमा छैन, तर हड्डी माछा को पूरी संरचना को घृणा;
- बहु-फोकल - हड्डीको प्लाज्मेसीटोमा सीमित क्षेत्रहरूमा विकास गर्दछ, र यसको अलावा, ट्यूमरहरू लिम्फ नोड्समा हुन सक्छ, धुरी।
- diffusion diffal - diffuse र धेरै को लक्षणहरु को संयोजन।
माइलोमा रोग - चरणहरू
डाक्टरहरूले बहु माइलमोको तीन चरणहरू घटाउँछन्, दोस्रो चरण अस्थायी हुन्छ, जब सूचकांक पहिलो भन्दा उच्च हुन्छ, तर तेस्रो (सबै भन्दा ठूलो) भन्दा कम छ:
- पहिलो चरण एक हेमोग्लोबिनद्वारा 100 ग्राम / सामान्य, सामान्य क्यालोग्राम स्तर, पैराट्रोटिनस र बीन्स-जोन्स प्रोटीनको कम एकाग्रता, 0.6 किलोग्राम / m² को एक ट्यूमर फोकस, कुनै ओस्टियोपोरोसिस, हड्डी विरूपण को लागी कम हुन्छ।
- तेस्रो चरणमा 85 ग्राम / लाइट र कम हेमोग्लोबिन, एक 100 मिलीलीटर प्रति 100 मिलीलीटरभन्दा माथिको क्यालसियम एकाग्रता, एकाई ट्यूमर, एक उच्च एकाग्रता पराप्रोटीन र बन्स-जोन्स प्रोटीन, यसका लागी 1.2 किलोग्राम / m² भन्दा बढी ट्यूमर आकार, ओस्टियोपोरोसिस को लक्षण।
Myeloma को जटिलता
एकाधिक Myeloma को लागि, ट्यूमर को विनाशकारी गतिविधि संग सम्बन्धित जटिलताओं विशेषता हो:
- कडा दुखाइ र हड्डियों (भंग) को भंग गर्न;
- हेमडोलिसिसको आवश्यकता संग गुर्दा असफलता;
- लगातार संक्रामक रोगहरू;
- एनीमिया एक गंभीर चरण मा, ट्रांसफेस को आवश्यकता हो।
माइलोमा निदान
Myeloma को निदान के साथ, अंतर निदान मुश्किल है, खासकर मामलों में जहां कोई स्पष्ट ट्यूमर foci हैं। रोगी एक hematologist द्वारा जांच गरिएको छ जो मेरीलोमा को एक निदान को लागी संदेह गर्दछ, जो पहिले सर्वेक्षण गर्दछ र थाहा हुन्छ कि हड्डी दुखाइ, रक्तचाप, अक्सर लगातार संक्रामक रोगहरु को रूप मा यस्तो संकेत हो कि थाहा छ। यसको अतिरिक्त, निदान, यसको आकार र दायरा स्पष्ट गर्न थप अध्ययनहरू गरिन्छ:
- रक्त र मूत्र को सामान्य विश्लेषण;
- छाती र कंकालले एक्स-रे;
- गणना गरिएको टमोग्राफी;
- जैविक रसायन रक्त परीक्षण ;
- कोगुलोग्राम ;
- रगत र मूत्रमा परप्रेटिनियसको मात्राको अध्ययन;
- हड्डी मज्जा बायोप्सी;
- इम्युनोग्लोबिलिन्सको परिभाषामा मासिनीको विधिमा अध्ययन गर्नुहोस्।
माइलोमा - एक रगत परीक्षण
यदि माइलोमा को एक निदान संदिग्ध हो भने, डाक्टरले सामान्य र जैव रासायनिक रगत परीक्षण गर्दछ। निम्न संकेतकहरू रोगको लागि सामान्य हुन्:
- हेमोग्लोबिन - 100 g / l भन्दा कम
- erythrocytes - 3.7 t / l (महिला) भन्दा कम, 4.0 t / l (पुरुष) भन्दा कम;
- प्लेटलेट - 180 g / l भन्दा कम
- लेक्कोसाइट - 4,0 जी भन्दा कम
- ESR - प्रति घण्टा 60 मिटर भन्दा बढी
- प्रोटीन - 90 g / l र माथि;
- albumin - 35 g / l र तल;
- यूरिया - 6.4 mmol / L र अधिक;
- क्याल्सियम - 2.65 mmol / l र अधिक।
Myeloma - X-ray
माइलोमासँग अध्ययनको सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण चरण X-ray हो। रेडियोग्राफी प्रयोग गरी बहु माइलोमा निदान को निदान पुरा तरिकाले पुष्टि गर्न वा संदेहमा छोड्न सक्दछ। एक्स-रेमा ट्यूमरहरू स्पष्ट रूपमा देखिन्छन्, र यसको अतिरिक्त - डाक्टर हड्डी ऊतकको क्षति र विकृतिको हदसम्म मूल्याङ्कन गर्न सक्षम छ। एक्स-रेमा भयानक घाँटीहरू अझ बढि सङ्केत गर्दछ, त्यसैले डाक्टरले थप विधिहरू आवश्यक पर्न सक्छ।
माइलोमा बीमारी उपचार
हाल, मेरोेलोमे उपचारको लागि, एक एकीकृत दृष्टिकोण प्रयोग गरिन्छ, विभिन्न संयोजनमा लागू औषधिको प्राथमिक उपयोग। उनीहरूको विनाशको कारण सर्टेब्रेरी ठीक गर्न सर्जिकल उपचार आवश्यक छ। एकाधिक माइलोमा - औषधि उपचारमा समावेश छ:
- लक्ष्यित थेरेपी , प्रोपिनको संश्लेषण उत्तेजित गर्दै, paraproteins संग लडाई को नेतृत्व;
- कीमोथेरेपी, क्यान्सरको कोशिकाको विकासलाई रोक्न र तिनीहरूलाई हत्या गर्ने;
- प्रतिरक्षा थेरेपीले आफ्नो प्रतिरक्षा उत्तेजित गर्न उद्देश्य;
- कोर्टिसोस्कोइड थेरेपी, जसले आधारभूत उपचार बढाउँछ;
- हड्डी ऊतक बलियो बनाउन बिस्फोसफोनेटहरूसँग उपचार;
- एनेष्टैटिक थेरेपीले पेन्डिङ सिन्ड्रोमलाई कम गर्न उद्देश्य राख्दछ।
Myeloma - नैदानिक सिफारिशहरु
दुर्भाग्यवश, यो पुरा तरिकाले Myeloma देखि पुनर्प्राप्त गर्न असंभव छ, थेरेपी को जीवन लामो समय सम्म को उद्देश्य छ। यसो गर्नका लागि, तपाईंले निश्चित नियमहरू पछ्याउनु पर्छ। माइलोमा को निदान - डाक्टरहरु को सिफारिशहरु:
- चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार को हेरचाह गर्नुहोस्।
- प्रतिरक्षा बलियो न केवल दबाइहरु संग, तर हिड्ने, पानी प्रक्रियाहरु, सनब्याकिंग संग (सनस्क्रिन र कम से कम सौर गतिविधि को समयमा - बिहान र साँझ मा)।
- संक्रमण देखि रक्षा गर्न को लागि व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों को पालन गर्नुहोस, भीड स्थानहरु देखि बचें, खाने देखि पहिले, औषधि लेने देखि पहिले हात धोें।
- न्युयोर्कको यात्रा नगर्नुहोस्, परिधीय तंत्रिका को हार को कारण यो चोट लाग्न सजिलो छ र यसलाई ध्यान दिदैन।
- केही औषधिहरूले मधुमेहको विकासमा योगदान पुर्याउदछन्।
- सकारात्मक मनोवृत्ति राख्नुहोस्, किनकि रोगको मार्गको लागि सकारात्मक भावनाहरू महत्वपूर्ण महत्व हुन्।
बहु माइलोमाका लागि किमोथेरापी
माइलोमाका लागि किमोथेरापी एक वा बढी ड्रग्ससँग गर्न सकिन्छ। उपचार को यो विधि को लगभग 40% मामलाहरुमा आंशिक - 50% मा पूरा छूट प्राप्त गर्न को लागि अनुमति दि्छ रोग को relapses अक्सर धेरै हुन्छ, किनकी रोग धेरै अंगहरु र ऊतकों को प्रभावित गर्दछ। प्लाज्मेमीटोमा - केमोथेरेपी संग उपचार:
- उपचारको पहिलो चरणमा, डाक्टर द्वारा निर्धारित गरिएको किमोथेरेपीले यो ट्याब्लेट वा इंजेक्शनको रूपमा लिइएको छ।
- दोस्रो चरणमा, क्यामोथेरेपी प्रभावकारी हुन्छ भने, हड्डी मज्जा स्टेम सेलहरू प्रत्यारोपण हुन्छन् - एक प्यान्टेरेर लिनुहोस्, स्टेम सेलहरू हटाउनुहोस् र तिनीहरूलाई जोड्नुहोस्।
- केमोथेरापीका पाठ्यक्रमहरू बीचमा, अन्तर्राष्ट्रिय-अल्फा ड्रगहरूसँग उपचार गर्ने पाठ्यक्रमहरू सञ्चालन गरिएका छन् - छूटलाई अधिकृत गर्न।
बहु माइलोमा - प्रोग्नसोस
दुर्भाग्यवश, माइलोमा को निदान संग, गर्भावस्था निराशाजनक छ - डाक्टरहरु केवल छूट को अवधि को लामो समय मा सक्षम गर्न मा सक्षम हुन्छन्। अक्सर माइलोमा संग रोगीहरु लाई निमोनिया बाट मर्छन्, रक्तपात, भंग, गुर्दे को विफलता, थम्बबोम्बोलवाद को उल्लङ्घनको कारणले गर्दा घातक रक्तस्राव। एक राम्रो प्रोगोस्टेटिक कारक युग उमेर र बीमारी को पहिलो चरण हो, सबैभन्दा खराब गर्भावस्था 65 भन्दा बढी मानिसहरूमा गुर्दे र अन्य अङ्गहरु, धेरै ट्यूमरहरु संग सहज रोगहरु संग छ।
एकाधिक माइलोमा - जीवन प्रत्याशा:
- 1-2 वर्ष - उपचार बिना;
- 5 वर्ष सम्म - थेरेपीबाट आएका व्यक्तिहरूको लागि म्यालमोमाको औसत जीवन प्रत्याशा;
- 10 बर्ष सम्म - जीवनको आशा एक सजिलो चरणमा केमोथेरेपी र रोगको राम्रो प्रतिक्रिया संग;
- 10 भन्दा बढी वर्ष मात्र एक ट्यूमर फोकससँग बिरामीहरू मात्र रहन सक्छन्, सफलतापूर्वक डाक्टरहरूले हटाइदिन्छन्।