Creutzfeldt-Jakob रोग न्यूरॉन्स मा एक असामान्य चलन प्रोटीन को उपस्थिति को कारण र मस्तिष्क को क्षति संग जुडे एक दुर्लभ रोग हो र वैज्ञानिकहरु को लागि नाम दिए जो पहिले यो वर्णन गरे। 65 देखि 70 बर्ष उमेरका व्यक्तिहरु मध्ये सबै भन्दा सामान्य रोगविज्ञान।
Creutzfeldt-Jakob सिंड्रोमको कारणहरू
यो वैज्ञानिक रूपमा स्थापित गरिएको छ कि Creutzfeldt-Jakob रोग एक संक्रामक रोगविज्ञान हो। यो ज्ञात छ कि मस्तिष्क को तंत्रिका कोशिकाहरु र मानव शरीर को अन्य कोशिकाओं मा एक सामान्य प्रोयन प्रोटीन हो, जसको कार्य आज को लागि अस्पष्ट रहन्छ।
एक असामान्य संक्रामक प्रोटीन प्रियोन, मानव शरीर घुमाउँदै, रगतले मस्तिष्कमा प्रवेश गर्दछ, जहाँ यो न्यूरोन्समा जम्मा हुन्छ। यसबाहेक, मस्तिष्कका सामान्य प्रोटीनसँग सम्पर्कमा, रोगको प्रजननले यसको ढाँचामा परिवर्तन ल्याउँदछ, जसको परिणामस्वरूप पछि बिस्तारै संक्रामक प्रजन जस्तै रोगजनक रूपमा परिवर्तन हुन्छ। असामान्य प्रजातियों को पट्टिकाओं का निर्माण और न्यूरोलॉन मृत्यु का कारण बनता है।
राजनैतिक प्रसंगहरु संग संक्रमण निम्न तरिका मा हुन सक्छ:
- जब संक्रमित ऊतकों को प्रत्यारोपण (छाला, आंख को कोर्निया, मस्तिष्क को कडा खोल);
- एक अयोग्य बाँझिएको न्यूरोोज़िकल साधनको माध्यमबाट;
- रक्त ट्रांसफ्यूसन संग;
- हार्मोनल ड्रग्स (मानव गोंडोट्रोपिन, ह्युटोट्रोपिन) को परिचय संग;
- जब बीमार जनावरको मासु खाएर वा संक्रमणको क्यारियर (गायहरू, बकरीहरू, आदि)।
साथै, यो रोगको कारण कारकहरूमध्ये एक जीनिक उत्परिवर्तन संग सम्बन्धित आनुवंशिक भविष्यवाणी हो। यस रोगको केहि घटनाहरू अज्ञात मूल छन्।
Creutzfeldt-Jakob रोगको लक्षण
Creutzfeldt-Jakob रोग एक लामो इन्सुलेशन अवधि छ, जुन संक्रामक रूपहरु को मस्तिष्क ऊतक मा प्रवेश र सामान्य प्रायद्वीप मा रोगजनक परिवर्तन हुन्छ समय संग सम्बन्धित छ। यी प्रक्रियाहरू लामो समयसम्म संक्रमणको विधिमा निर्भर गर्दछ। त्यसोभए संक्रमित नसोर्सिकल उपकरणहरु संग दिमाग ऊतक को संक्रमण जब 15 देखि 20 महिना पछि विकसित हुन्छ, र जब संक्रमित दबाइहरु लाई 12 वर्ष पछि पेश गरिन्छ।
Creutzfeldt-Jakob रोग को अधिकांश एक क्रमिक विकास छ। त्यहाँ रोगको तीन चरणहरू छन्, विभिन्न लक्षणहरू द्वारा विशेषता:
1. प्रोड्रोमल लक्षणहरूको चरण:
- चिन्ता;
- कठिनाई ध्यान केन्द्रित गर्दै;
- टाउको दुखाइ
- चकलेट;
- सुन्तला
- दृश्य तीव्रता घट्यो;
- व्यवहार प्रतिक्रियाहरूमा परिवर्तन;
- सतावटको डर
- अचानक हेलिकप्टर अनुभवहरू;
- गेटको अस्थिरता;
- काउन्टरिंग काउन्टर गर्ने, उल्लङ्घन गर्ने।
2. अज्ञात नैदानिक अभिव्यक्तिहरूको चरण:
- स्पस्टिक पक्षाघात (निचो वा माथिल्लो अंगहरूको, शरीरको आधा);
- स्वैच्छिक आन्दोलनहरूको समन्वयको विकार;
- प्रहार
- मांसपेशी कठोरता;
- टिमर, athetosis;
- myoclonus;
- भाषण विकारहरू;
- संवेदनशीलता विकार।
3. टर्मिनल चरण - गहिरो डिमेन्टिया द्वारा विशेषता गरिएको छ, जसमा रोगीहरू प्रजनन, गैर-सम्पर्क अवस्थामा हुन्छन्। त्यहाँ एक बलियो पेशी आरोही, हाइपरकेनेसिया, निगल निस्कने, सम्भावना हाइपरथेमिया र प्रलोभन पर्दाहरू छन्।
उपचार र Creutzfeldt-Jakob रोग को परिणाम
सबै रोगहरूमा यो रोग मृत्यु हुन्छ। धेरै रोगीहरु को जीवन प्रत्याशा एक पल देखि एक वर्ष को बीमार को शुरुवात देखि शुरू हुन्छ। आज सम्म, विशेष उपचारको लागी दृष्टिकोण सक्रिय विकासमा छ, र बिरामीहरूले मात्र लक्षण प्राप्त गर्दछन्।